Д-р Ясен Тодоров Д-р Ясен ТодоровОнкологична хирургия
Чернова · очаква специализиран медицински преглед · не е окончателна клинична препоръка

Серия саркоми и GIST · Част 1 от 5

Саркоми и GIST, част 1: какво е сарком и защо първата стъпка е най-важна

Около 80 вида тумори под едно име, предупредителните белези, насочването към сарком-екип преди биопсия и операция, експертната патология и цената на непланираната ексцизия, с разликите между ESMO, NCCN, NICE, S3 и JOA

Д-р Ясен ТодоровЗа лекари и специализанти · разбираемо и за информирани пациенти
Последователност на стъпките ↓Къде ръководствата се различават ↓
Схема на два пътя при неясна дълбока маса или маса ≥ 5 cm. Препоръчан път: образно изследване (ЯМР), обсъждане в сарком-екип, трепан-биопсия по път, който ще се изреже, експертна патология и планирана операция. Непланиран път: ексцизия без образ и биопсия, след което често следва реексцизия с по-обширна операция и лъчетерапия.
Фигура 1 / Първата стъпкаСхема · Не е в мащаб
≈ 80 видаТумори на меките тъкани, СЗО 2020 (по ESMO)
4–5 на 100 000 годишноСаркоми на меките тъкани в Европа
44 източникаРъководства, регистри, кохорти и мета-анализи
Серия „Саркоми и GIST“ · всички 5 части

Саркомите са злокачествени тумори на съединителната тъкан: мастна тъкан, мускули, обвивки на нервите, съдове и кост. Те са редки, а под общото име стоят около 80 отделни заболявания. При тях последователността на първите стъпки определя много: образно изследване, планирана трепан-биопсия и мултидисциплинарен екип преди първата операция. Тази първа част обяснява защо и представя цялата серия.

Текстът е за възрастни със суспектен сарком на меките тъкани или на костта. Гастроинтестиналният стромален тумор (GIST) е отделна тема в част 4. Препоръките идват от ESMO–EURACAN–GENTURIS и NCCN; британските, германските и японските насоки са дадени само за сравнение. Материалът е образователен и не замества индивидуалното клинично решение.

Най-важното

  • Сарком не е една болест. Класификацията на СЗО от 2020 г. описва около 80 вида тумори на меките тъкани [1][2]. Повечето видове са с честота под 1 на милион годишно [3].
  • Насочване преди биопсия и операция. ESMO препоръчва лечение в референтен център за саркоми [III, A] и насочване на всяка неясна дълбока маса, както и на всяка повърхностна маса ≥ 5 cm [1]. NCCN изисква оценка от опитен мултидисциплинарен екип преди започване на лечението [4].
  • Първо образ, после игла. По ESMO стандартът е ЯМР и след това няколко трепан-биопсии по път, който по-късно може да се изреже. Ексцизионна биопсия е допустима само при повърхностни лезии под 3 cm [1].
  • Експертна патология [IV, A]: при централизиран преглед в три европейски региона пълно съвпадение с първоначалната диагноза има само в 56% от случаите [5][1].
  • Непланираната („whoops“) ексцизия води до остатъчен тумор, по-обширна втора операция и повече лъчетерапия [6][7]. Дали скъсява преживяемостта, е спорно [7][8][9].
  • Данните за по-добра преживяемост в референтните центрове (NETSARC, NCDB, Нидерландия) са наблюдателни. Те показват връзка, не доказват причина [10][11].

1. Серията накратко: пет части

Серията следва пътя на пациента от първия преглед до живота след лечението.

  1. Какво е сарком и защо първата стъпка е най-важна (тази статия).
  2. Диагноза и хирургия: крайници и ретроперитонеум: ЯМР, биопсия, степен по FNCLCC, широка ексцизия, крайник-съхраняваща и компартментна резекция.
  3. Лъчетерапия и химиотерапия: пред- или следоперативна лъчетерапия, (нео)адювантна и палиативна химиотерапия.
  4. GIST: KIT/PDGFRA, иматиниб, оценка на риска и адювантна терапия.
  5. Костни саркоми и живот след сарком: остеосарком, сарком на Юинг, хондросарком, проследяване и късни последици.

2. Какво е сарком

NCCN определя саркома като злокачествен тумор, който произхожда от мастна тъкан, мускули, нерви и нервни обвивки, кръвоносни съдове и друга съединителна тъкан [4]. Двете големи групи са саркоми на меките тъкани и костни саркоми. За всяка от тях ESMO има отделно ръководство [1][12]. Карциномите произхождат от епитела и са съвсем различна група.

Броят на видовете зависи от дефиницията. ESMO цитира около 80 обособени вида тумори на меките тъкани по СЗО 2020 [1]. Текстът на NCCN от 2022 г. говори за „над 50 хистологични подтипа“ [4]. Френската мрежа с експертна патология включва и туморите с междинна злокачественост, GIST и костните саркоми и стига до над 150 вида [3][10]. Диагнозата се поставя по морфология, имунохистохимия и все по-често молекулярна патология [1][2].

Във Франция всеки случай се преглежда от експертен патолог. Там четирите най-чести вида са GIST (13%), липосарком (13%), лейомиосарком (11%) и недиференциран сарком (11%). Знаменателят е 25 172 пациенти със саркоми и тумори с междинна злокачественост за 2013–2016 г. [3]. При 130 вида честотата е под 1 на милион годишно, а те обхващат 21% от пациентите. Фаза 2/3 проучвания има значимо по-често за видовете с честота над 1 на милион [3]. Опитът с конкретния вид се натрупва само в центрове с голям поток.

3. Колко е рядък и каква е прогнозата

Европа · меки тъкани4–5

на 100 000 души годишно, без GIST [1]

САЩ · 2026 (прогноза)13 910

нови случая и около 5400 смъртни случая [13]

Дял от всички карциноми0,7%

меки тъкани (SEER). Костните саркоми са под 0,2% [14][12]

При експертен преглед на всеки случай саркомите се оказват по-чести, отколкото показват класическите регистри. Във Франция честотата е 70,7 на милион годишно. С туморите с междинна злокачественост тя стига 95,1 на милион. Тази оценка включва GIST и костните саркоми [3]. Честотата на костните саркоми е 0,8–0,9 на 100 000 годишно. Остеосаркомът и саркомът на Юинг имат пик в юношеска възраст, а хондросаркомът е по-чест при по-възрастни [12]. Медианната възраст при диагноза на сарком на меките тъкани в САЩ е 63 години [14].

По данни на SEER за 2016–2022 г. 5-годишната относителна преживяемост е 65,7%. При локализирана болест тя е 83,3%, при регионална 58,2%, а при далечни метастази 17,0% [14]. Категорията на SEER е по локализация („меки тъкани, включително сърце“). Тя не включва GIST и повечето висцерални саркоми.

Азия: различен спектър. В тайванския национален регистър за 2007–2013 г. (11 393 пациенти) GIST е най-честият вид (29,2%). Следват липосаркомът (11,5%) и лейомиосаркомът (9,7%). Ангиосаркомът е по-чест, а лейомиосаркомът и саркомът на Капоши са по-редки, отколкото в западните данни [15]. Дефинициите на регистрите са различни, затова честотите не се сравняват пряко с европейските 4–5 на 100 000.

4. От бучката до сарком-центъра: последователност

  1. Клинична находка. Неясна маса в меките тъкани или упорита костна болка без механична причина, често нощем [1][12].
  2. Праг за насочване (ESMO). Насочете към референтен център всяка неясна дълбока маса и всяка повърхностна маса ≥ 5 cm [1]. Суспектна първична костна лезия се насочва към център за костни саркоми [IV, B] [12].
  3. Образно изследване преди всяка намеса. При крайници, таз и тяло се прави ЯМР. Ехографията може да е първа стъпка, но при всяко съмнение за сарком следват КТ или ЯМР. При ретроперитонеален тумор КТ и ЯМР са равностойни [1]. При костна болка първо се прави рентгенография в две проекции [12].
  4. Мултидисциплинарно обсъждане и биопсия. Правят се няколко трепан-биопсии (≥ 14–16 G) от хирург или радиолог след решение на екипа. Пътят на иглата трябва да може да се изреже при окончателната операция [1].
  5. Експертна патология по СЗО 2020. Външна диагноза се валидира от експерт [IV, A] [1].
  6. Разклонение: маса, вече изрязана без план. Насочете пациента без отлагане. Повторната ексцизия в референтен център трябва да се обсъди [IV, A]. След R2 резекция тя е задължителна [1].

5. Предупредителни белези и защо повечето бучки са доброкачествени

В клиника за бучки в Бирмингам (526 пациенти) четири белега са били по-чести при злокачествените маси: размер над 5 cm, растеж, дълбоко разположение (под фасцията) и болка [16]. Числата не са дадени в резюмето; болката е най-слабият белег. Повечето бучки са доброкачествени, най-често липоми и кисти. В британското ръководство от 2025 г. старите критерии на NICE (растеж, > 5 cm, дълбоко, болка) „не са успели да разграничат“ саркомите от честите доброкачествени находки [17].

Великобритания: какво важи сега

Текущата препоръка на NICE NG12 (1.11.4) е за възрастен с неясна бучка, която расте: да се обмисли спешна ехография с пряк достъп. Ако ехографията предполага сарком или е неубедителна при продължаващо съмнение, следва насочване по пътя за суспектен карцином (1.11.5). При деца и млади хора сроковете са по-кратки: много спешно, до 48 часа (1.11.6–1.11.7) [18]. Страницата е обновена на 15 април 2026 г., но препоръките за саркоми са непроменени от 2015 г. Британското ръководство от 2025 г. уточнява ехография с пряк достъп до 2 седмици [17]. Списъкът „> 5 cm, дълбоко, расте“ с двуседмичен срок е историческият критерий отпреди 2015 г.

Бързите пътеки откриват малко саркоми. В Royal Marsden 102 двуседмични насочвания само по клинични критерии са открили 2 саркома на меките тъкани и 1 кожен сарком [19]. В специализирана бърза клиника в Кеймбридж саркомите са 41 от 397 насочени пациенти (10%). Половината от тях (51%) вече са били над 10 cm, а само 15% под 5 cm [20].

Систематичен обзор на 76 проучвания отчита диагностичен интервал при саркомите на меките тъкани от 4,3 до 614,9 седмици. Не е намерена ясна връзка между дължината му и преживяемостта [21]. В проспективна канадска кохорта (713 пациенти) най-голямата част от забавянето е между първия преглед и първото образно изследване: 49% при високостепенните и 42% при нискостепенните тумори. В центъра е трябвало да се повторят 51% от външните ЯМР и 18% от КТ [22].

Костни саркоми. Типичният ранен симптом е упорита, често прогресираща болка без механична причина, най-вече нощем. Подуването и загубата на функция обикновено са по-късни белези. Над 40-годишна възраст деструктивната костна лезия по-често е метастаза или миелом [12].

6. Първата стъпка: екип преди биопсия и операция

ESMO: „лечението на саркомите на меките тъкани трябва да се провежда в референтни центрове за саркоми“ или в детски онкологични центрове според възрастта [III, A] [1]. NCCN: преди началото на лечението всички пациенти трябва да бъдат оценени от мултидисциплинарен екип с голям опит при саркомите [4]. При ретроперитонеалния сарком TARPSWG подчертава, че най-добрият шанс за излекуване е при първото представяне, в специализиран център [23]. ESMO определя макроскопски непълната резекция на ретроперитонеален сарком като потенциално вредна [1].

Трепан-биопсия, а не отворена

Мета-анализ на 17 проучвания (2680 пациенти) сравнява трепан-биопсията с инцизионната. Трепан-биопсията има чувствителност 97% и специфичност 99% за злокачественост и чувствителност 88% за хистологичния тип. Усложненията са по-редки (RR 0,14; 95% CI 0,03–0,56) [24]. Резюмето дава само относителния риск, без абсолютна честота на усложненията. Повечето включени проучвания са с висок риск от систематична грешка. Засяването по пътя на иглата при ретроперитонеален сарком е 0,37% в обобщени данни от 4 центъра [25]. ESMO смята, че този риск е минимален и не е причина да се избягва биопсия [1]. NCCN също предпочита образно навигираната трепан-биопсия пред отворената [4].

Ретроперитонеалният сарком е мястото, където двете главни ръководства се различават. ESMO изисква предоперативна биопсия, освен ако туморният борд не реши друго. Отворените и лапароскопските биопсии трябва да се избягват [1]. В текста на NCCN v2.2022 (ретроперитонеално и интраабдоминално издание) предрезекционната биопсия „не е необходима за всички пациенти“. Тя се прави, ако се обмисля неоадювантна терапия или се подозира друг карцином [4]. И двете ръководства оставят решението на опитния екип, а не на първия хирург.

7. Експертната патология променя диагнозата

В популационно проучване в Рона-Алпи, Венето и Аквитания (1463 пациенти) експерти преразглеждат първоначалните препарати. Пълно съвпадение има в 56% от случаите. Частично несъответствие (степен или подтип) има в 35%. Пълно несъответствие има в 8%: доброкачествен срещу злокачествен тумор, друг вид или изобщо не сарком [5]. ESMO дава 8–11% големи и 16–35% малки несъответствия и затова изисква експертна валидация на всяка диагноза извън референтна мрежа [IV, A] [1]. В лондонски център при 581 консултации за второ мнение несъответствие има в 38%, а грешки с промяна на лечението в 25%. Това са подбрани, вече трудни случаи [26].

Консенсусът от 2025 г. не подкрепя рутинно секвениране от ново поколение (NGS) при всички пациенти; решенията и тълкуването остават в експертни центрове [27].

8. Непланираната („whoops“) ексцизия

Непланирана ексцизия означава отстраняване на маса, приета за доброкачествена, без адекватен образ и биопсия. По-късно хистологията показва сарком [9][10]. Тя е честа. В австрийска многоцентрова серия 38,6% от пациентите (281 от 728) са оперирани преди насочването [7]. В китайска кохорта делът е 28,2% [8], а във Франция за 2010–2019 г. има 2371 такива операции извън центровете [28].

Остатъчен тумор при реексцизия48%

Royal Marsden. В китайската серия: 77,5% [6][8]

Локален рецидив23,8% срещу 11%

след непланирана срещу планирана операция, съпоставена кохорта (134 срещу 209) [6]

Втората операцияпо-обширна

повече пластични реконструкции и адювантна лъчетерапия [7]

Безспорната вреда е локалната: остатъчен тумор, по-голяма втора операция с повече реконструкции и лъчетерапия [7][17] и повече локални рецидиви (медиана на проследяване 51,6 месеца) [6]. В мета-анализ остатъчният тумор е свързан с локален рецидив (OR 3,56) [29].

Ефектът върху преживяемостта е спорен. В австрийската серия след претегляне с inverse probability weighting няма разлика в общата преживяемост и метастазите [7]. Китайската серия след propensity matching също не показва разлика в специфичната за заболяването преживяемост [8]. В американска кохорта от 2026 г. (117 срещу 279 пациенти) 10-годишната обща преживяемост е 65% срещу 81%, а 15-годишната 43% срещу 74%. На 5 години обаче разлика няма (79% срещу 87%, p = 0,21) [9]. Британското ръководство също отчита противоречиви данни [17]. В друго малко проучване резултатите са значително по-лоши, когато пациентът стига до сарком-екипа над 2 месеца след операцията. 5-годишната обща преживяемост е 96,2% (26 пациенти) срещу 64,8% (91 пациенти), HR 2,53 [30]. Групите са малки, а обратната причинност е възможна: късното насочване може да е следствие от рецидива.

ESMO препоръчва в такива случаи да се обсъди реексцизия в референтен център, ако адекватни граници са постижими без голяма морбидност [IV, A]. Реексцизията може да се спести при атипичен липоматозен тумор и класическа dermatofibrosarcoma protuberans [1]. Във Франция (1692 пациенти) реексцизията е свързана с по-добра преживяемост без метастази (HR 0,70; 95% CI 0,53–0,93). Връзката не се наблюдава над 70 години и при тумори над 10 cm [28]. Това е относителен, наблюдателен резултат.

9. Има ли значение къде се лекува пациентът

Във френската мрежа NETSARC при 29 497 пациенти за 2010–2017 г. операцията в референтен център е свързана с по-добра обща преживяемост след корекция за характеристиките на тумора (HR 0,681; 95% CI 0,618–0,749) [10]. Абсолютната разлика зависи от подгрупата. В центровете биопсия преди операцията са имали 81,3% от пациентите, а извън тях 54,0%. Адекватен образ преди операцията са имали съответно 82,8% и 59,0%. R0 при първата операция е 53,0% в центровете и 19,6% извън тях, но извън центровете при половината (50,0%) статусът на границите не е известен [10].

Между 2013–2015 и 2016–2020 г. мрежата се разширява и преживяемостта в цялата страна се подобрява (HR 0,82; 95% CI 0,77–0,87). В същия период биопсията преди операция нараства от 62,9% на 72,6%, обсъждането в туморен борд преди първата операция от 31,7% на 44,4%, а R0 от 36,1% на 46,6% [11]. Това е времева тенденция, а не доказателство за причина. В Рона-Алпи съответствието с ръководствата при първата операция е 56% и е най-силният свързан с лечението фактор за преживяемостта [31].

Извън Франция картината е подобна, но с нюанси. В Нидерландия болниците с голям обем имат по-добра 10-годишна преживяемост само при дълбоките тумори без ниска степен на злокачественост: 54% срещу 49%. За цялата кохорта ползата не е налице [32]. В американските данни (NCDB) за тумори на крайниците високообемните центрове имат по-малко положителни граници (12% срещу 17%). Нискообемните центрове имат HR 1,24 (1,10–1,39) за смърт [33]. При ретроперитонеалния сарком в центровете с най-голям обем се оперират 73% от пациентите, а в най-нискообемните 52% [34]. Само 9,6% от операциите в САЩ се правят във високообемни болници [35].

10. Кой е с повишен риск

Повечето пациенти нямат известен рисков фактор: във Франция предшестваща лъчетерапия е регистрирана при 3,6%, неврофиброматоза тип 1 при 0,7%, а синдром на Li-Fraumeni при 0,1% (вероятно недорегистрирани) [10].

  • Предшестваща лъчетерапия: след органосъхраняваща операция и лъчетерапия на гърдата (276 301 жени, SEER) честотата на радиационно-асоциирания сарком е 0,03% на 5 и 0,16% на 10 години, т.е. около 1–2 на 1000 [36]. Ползата от лъчетерапията е много по-голяма. Във Финландия ангиосаркомът е 52% от 96 радиационно-асоциирани саркома [37].
  • Синдром на Li-Fraumeni (TP53): в кохортата на NCI (286 носители) кумулативният риск до 70 години е 15% за сарком на меките тъкани при жените и 22% при мъжете. Рискът от какъвто и да е карцином е почти 100% [38]. ESMO, позовавайки се на Frebourg 2020, препоръчва TP53 тест преди лечението в две ситуации. Първата е сарком преди 46 години и роднина от първа или втора степен с характерен тумор преди 56 години. Втората е сарком и още един характерен тумор преди 46 години. При носители лъчетерапията се избягва, ако е възможно, и се провежда ежегоден ЯМР на цялото тяло [1].
  • Неврофиброматоза тип 1: доживотният риск от малигнен тумор на обвивките на периферните нерви е 8–13%. Медианната възраст при диагноза е 26 години срещу 62 при спорадичните случаи [39].
  • Наследствен ретинобластом с лъчетерапия: при 952 преживели 60-годишната кумулативна честота е 9,3% за сарком на меките тъкани в областта на главата и шията и 6,8% за костен сарком [40].
  • Зародишни варианти: в международно проучване 55% от пробандите носят излишък от патогенни зародишни варианти [41]. Това е анализ на натоварването при подбрани пациенти. Той не означава, че половината саркоми са наследствени.

11. Ръководствата: какво съвпада и какво се различава

Първата стъпка при суспектен сарком: ESMO, NCCN и сравнителни ръководства
ТемаESMO–EURACAN–GENTURIS 2021NCCN v2.2022 (JNCCN, ретроперитонеално издание)Сравнение: UK/NICE, S3 v1.1, JOA
Насочване преди биопсия и операцияРеферентен център [III, A]. Ранно насочване при неясна дълбока маса или повърхностна ≥ 5 cm [1]Мултидисциплинарен екип с голям опит преди началото на лечението [4]. Прагове за насочване не са видени в прочетения текстUK 2025: ретроперитонеалните маси към сарком-екип преди биопсия или операция [17]. NICE: ехография при растяща неясна бучка [18]. S3: сертифициран сарком-център (EK) [42]
Биопсия при крайници и тялоТрепан-биопсия е стандартът: няколко цилиндъра, ≥ 14–16 G, след обсъждане. Ексцизионна само при повърхностни лезии < 3 cm [1]Образно навигираната трепан-биопсия е за предпочитане пред отворената [4]. Изданието за крайниците не е прочетеноUK: перкутанна трепан-биопсия [17]. S3: коаксиална ≥ 16 G, от или със бъдещия оператор (EK) [42]
Биопсия при ретроперитонеален саркомПредоперативна биопсия, освен ако туморният борд реши друго. Без отворена или лапароскопска биопсия [1]Различие: „не е необходима за всички пациенти“. Прави се при планирана неоадювантна терапия или съмнение за друг карцином [4]TARPSWG: опитен екип в специализиран център [23]
Експертна патологияЕксперт по саркомна патология по СЗО 2020. Валидация на всяка външна диагноза [IV, A] [1]Изявление не е видяно в прочетения текстUK: преглед от специализиран патолог [17]. S3 4.34: второ мнение при неясен вид (EK) [42]
След непланирана ексцизияДа се обсъди реексцизия в референтен център [IV, A]. След R2 е задължителна [1]Не е видяно в прочетения текстUK: стадиране и ЯМР на ложето, реексцизия при приемлива морбидност [17]. S3: R1 → сарком-център (EK) [42]
Азия——JOA 2020: 22 клинични въпроса; съдържанието не е прочетено, а само резюмето [43]. Различие в спектъра (Тайван), не в принципа [15]

Германското S3 ръководство (v1.1, юни 2022) е в същата посока като ESMO, но всичките му съответни препоръки са експертен консенсус (EK) [42]. Британското е единственото, което поставя ехографията, а не ЯМР, като първа стъпка в първичната помощ [18][17]. Европейските центрове се свързват чрез референтните мрежи EURACAN (редки тумори при възрастни) и GENTURIS (наследствен риск) [1]. Българският път от общопрактикуващия лекар до сарком-екип не е проверен за тази статия.

12. Ограничения и несигурност

  • Пълните текстове на NCCN в jnccn.org не бяха достъпни. Позицията на NCCN е взета само от публикуваната в JNCCN версия 2.2022, която е ретроперитонеалното и интраабдоминалното издание (PMC) [4]. От NCCN Insights v1.2025 [44] е прочетено само резюмето. Формулировките на NCCN за крайниците, критериите за насочване и TP53 тестването не са прочетени. ASCO няма ръководство за саркоми.
  • Не беше намерена по-нова версия на ESMO за саркоми на меките тъкани от 2021 г. към 29.10.2026 г.
  • Ползата от референтните центрове и вредата от непланираната ексцизия за преживяемостта се основават на наблюдателни данни. Конфаундинг и подбор не могат да се изключат.
  • Голяма част от числата са взети от резюметата на проучванията (вижте „Методика и актуалност“).
  • Често цитираното съотношение доброкачествени към злокачествени бучки (около 100:1) не беше намерено в прочетен източник и не е използвано.

13. Практически контролен списък

  1. Неясна дълбока маса или повърхностна ≥ 5 cm: първо образно изследване, не ексцизия.
  2. Насочете към сарком-екип преди биопсия или операция, особено при ретроперитонеална маса.
  3. Биопсията е трепан-биопсия, планирана от екипа, по път, който ще бъде изрязан.
  4. Диагноза, поставена извън референтен център, се потвърждава от експертен патолог.
  5. След непланирана ексцизия насочете незабавно: ЯМР на ложето и решение за реексцизия.
  6. Упорита нощна костна болка: рентгенография в две проекции; при суспектна лезия насочете към център за костни саркоми.
  7. Снемайте фамилна анамнеза и предшестваща лъчетерапия. Обсъдете TP53 тест при критериите на ESMO.

Методика и актуалност

Наративен професионален обзор, а не систематичен преглед по PRISMA. Числата са сверени с работен регистър на твърденията; повечето са от резюметата на проучванията, а ESMO 2021 (саркоми на меките тъкани и костни саркоми), NCCN v2.2022, британското ръководство 2025, NICE NG12, S3 v1.1 (кратка версия) и NETSARC 2019/2024 са прочетени в пълен текст. Проверка за ретракции и корекции (PubMed и Europe PMC) на 29.10.2026 г. не откри оттеглени публикации; единственият ератум (NETSARC 2019, фигура) е посочен в литературата. Позицията на NCCN е взета само от публикуваното в JNCCN; пациентските ръководства на NCCN не са използвани.

Статус
Чернова · pending-specialist-review — не е медицински одобрена
Медицински преглед
Предстои специализиран преглед
Проверени ръководства
ESMO–EURACAN–GENTURIS, саркоми на меките тъкани и висцерални саркоми (2021, текуща версия; по-нова не е намерена) и костни саркоми (2021); NCCN Soft Tissue Sarcoma v2.2022 (JNCCN, ретроперитонеално издание, пълен текст), NCCN Insights v1.2025 и NCCN Bone Cancer v2.2025 (само резюмета); TARPSWG (2015, резюме); UK guidelines (2025); NICE NG12 (препоръки 2015, страница обновена 15.04.2026); S3-Leitlinie Adulte Weichgewebesarkome v1.1 (юни 2022); JOA 2020 (резюме) — всички проверени на 29.10.2026. ASCO няма ръководство за саркоми.
Последна редакция
29 октомври 2026 г.
Следващ преглед
Не по-късно от октомври 2027 г. или при нова версия на ESMO или NCCN

Литература

  1. Gronchi A, Miah AB, Dei Tos AP, et al. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO–EURACAN–GENTURIS Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021;32:1348–1365. DOI: 10.1016/j.annonc.2021.07.006. Източник ↩
  2. Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP. The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives. Pathologica. 2021;113:70–84. DOI: 10.32074/1591-951X-213. Източник ↩
  3. de Pinieux G, Karanian M, Le Loarer F, et al. Nationwide incidence of sarcomas and connective tissue tumors of intermediate malignancy over four years using an expert pathology review network. PLoS One. 2021;16:e0246958. DOI: 10.1371/journal.pone.0246958. Източник ↩
  4. von Mehren M, Kane JM, Agulnik M, et al. Soft Tissue Sarcoma, Version 2.2022, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2022;20:815–833. Пълен текст (PMC10186762), ретроперитонеално/интраабдоминално издание. DOI: 10.6004/jnccn.2022.0035. Източник ↩
  5. Ray-Coquard I, Montesco MC, Coindre JM, et al. Sarcoma: concordance between initial diagnosis and centralized expert review in a population-based study within three European regions. Ann Oncol. 2012;23:2442–2449. DOI: 10.1093/annonc/mdr610. Източник ↩
  6. Qureshi YA, Huddy JR, Miller JD, et al. Unplanned excision of soft tissue sarcoma results in increased rates of local recurrence despite full further oncological treatment. Ann Surg Oncol. 2012;19:871–877. DOI: 10.1245/s10434-011-1876-z. Източник ↩
  7. Smolle MA, Tunn PU, Goldenitsch E, et al. The prognostic impact of unplanned excisions in a cohort of 728 soft tissue sarcoma patients: a multicentre study. Ann Surg Oncol. 2017;24:1596–1605. DOI: 10.1245/s10434-017-5776-8. Източник ↩
  8. Liang Y, Guo TH, Xu BS, et al. The impact of unplanned excision on the outcomes of patients with soft tissue sarcoma of the trunk and extremity: a propensity score matching analysis. Front Oncol. 2020;10:617590. DOI: 10.3389/fonc.2020.617590. Източник ↩
  9. Jahn J, Dean KK, Travis LM, et al. Long-term oncologic outcomes after unplanned soft tissue sarcoma surgery: implications for surveillance strategies. Clin Orthop Relat Res. 2026 (online). DOI: 10.1097/CORR.0000000000004026. Източник ↩
  10. Blay JY, Honoré C, Stoeckle E, et al. Surgery in reference centers improves survival of sarcoma patients: a nationwide study. Ann Oncol. 2019;30:1143–1153. DOI: 10.1093/annonc/mdz124. Източник. Ератум (фигура 1F): Ann Oncol. 2019;30:1407, DOI: 10.1093/annonc/mdz170. ↩
  11. Blay JY, Penel N, Valentin T, et al. Improved nationwide survival of sarcoma patients with a network of reference centers. Ann Oncol. 2024;35:351–363. DOI: 10.1016/j.annonc.2024.01.001. Източник ↩
  12. Strauss SJ, et al. Bone sarcomas: ESMO–EURACAN–GENTURIS–ERN PaedCan Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021;32:1520–1536. DOI: 10.1016/j.annonc.2021.08.1995. Източник ↩
  13. American Cancer Society. Key Statistics for Soft Tissue Sarcomas. Последна ревизия 09.02.2026. Източник ↩
  14. National Cancer Institute, SEER Program. Cancer Stat Facts: Soft Tissue including Heart Cancer. 2026 (5-годишна относителна преживяемост 2016–2022). Източник ↩
  15. Hung GY, Horng JL, Chen PC, et al. Incidence of soft tissue sarcoma in Taiwan: a nationwide population-based study (2007–2013). Cancer Epidemiol. 2019;60:185–192. DOI: 10.1016/j.canep.2019.04.007. Източник ↩
  16. Johnson CJ, Pynsent PB, Grimer RJ. Clinical features of soft tissue sarcomas. Ann R Coll Surg Engl. 2001;83:203–205. PMID 11432141. Източник ↩
  17. Hayes AJ, Nixon IF, Strauss DC, et al. UK guidelines for the management of soft tissue sarcomas. Br J Cancer. 2025;132:11–31. DOI: 10.1038/s41416-024-02674-y. Източник ↩
  18. National Institute for Health and Care Excellence. Suspected cancer: recognition and referral (NG12), препоръки 1.11.1–1.11.7 (саркоми, 2015). Страницата е обновена на 15.04.2026. Източник ↩
  19. Pencavel TD, Strauss DC, Thomas GP, et al. Does the two-week rule pathway improve the diagnosis of soft tissue sarcoma? A retrospective review of referral patterns and outcomes over five years in a regional sarcoma centre. Ann R Coll Surg Engl. 2010;92:417–421. DOI: 10.1308/003588410X12664192075972. Източник ↩
  20. Szucs Z, Davidson D, Wong HH, et al. A comprehensive single institutional review of 2 years in a designated fast-track sarcoma diagnostic clinic linked with a sarcoma specialist advisory group: meeting the target but failing the task? Sarcoma. 2016;2016:6032606. DOI: 10.1155/2016/6032606. Източник ↩
  21. Soomers V, Husson O, Young R, et al. The sarcoma diagnostic interval: a systematic review on length, contributing factors and patient outcomes. ESMO Open. 2020;5:e000592. DOI: 10.1136/esmoopen-2019-000592. Източник ↩
  22. Basile G, Barry J, Saade J, et al. Referral delays in sarcoma patients: a prospective cohort study and management guidelines. Sci Rep. 2026 (online). DOI: 10.1038/s41598-026-61715-z. Източник ↩
  23. Trans-Atlantic RPS Working Group. Management of primary retroperitoneal sarcoma (RPS) in the adult: a consensus approach from the Trans-Atlantic RPS Working Group. Ann Surg Oncol. 2015;22:256–263. DOI: 10.1245/s10434-014-3965-2. Източник ↩
  24. Birgin E, Yang C, Hetjens S, et al. Core needle biopsy versus incisional biopsy for differentiation of soft-tissue sarcomas: a systematic review and meta-analysis. Cancer. 2020;126:1917–1928. DOI: 10.1002/cncr.32735. Източник ↩
  25. Berger-Richardson D, Swallow CJ. Needle tract seeding after percutaneous biopsy of sarcoma: risk/benefit considerations. Cancer. 2017;123:560–567. DOI: 10.1002/cncr.30370. Източник ↩
  26. Rupani A, Hallin M, Jones RL, et al. Diagnostic differences in expert second-opinion consultation cases at a tertiary sarcoma center. Sarcoma. 2020;2020:9810170. DOI: 10.1155/2020/9810170. Източник ↩
  27. Serrano C, Bauer S, Blay JY, et al. Guidelines for Next-Generation Sequencing in Sarcoma Diagnosis and Treatment: A Consensus Review. JAMA Oncol. 2025;11:1527–1537. DOI: 10.1001/jamaoncol.2025.3608. Източник ↩
  28. Gouin F, Michot A, Jafari M, et al. Improved metastatic-free survival after systematic re-excision following complete macroscopic unplanned excision of limb or trunk soft tissue sarcoma. Cancers (Basel). 2024;16:1365. DOI: 10.3390/cancers16071365. Източник ↩
  29. Sacchetti F, Alsina AC, Morganti R, et al. Re-excision after unplanned excision of soft tissue sarcoma: a systematic review and metanalysis. The rationale of systematic re-excision. J Orthop. 2021;25:244–251. DOI: 10.1016/j.jor.2021.05.022. Източник ↩
  30. Jahn J, Dean KK, Travis LM, et al. Effect of timing of first consultation with a sarcoma specialist following unplanned excision: oncologic outcomes of patients with soft-tissue sarcomas. J Bone Joint Surg Am. 2026;108:1272–1279. DOI: 10.2106/JBJS.25.01239. Източник ↩
  31. Derbel O, Heudel PE, Cropet C, et al. Survival impact of centralization and clinical guidelines for soft tissue sarcoma (a prospective and exhaustive population-based cohort). PLoS One. 2017;12:e0158406. DOI: 10.1371/journal.pone.0158406. Източник ↩
  32. Vos M, Blaauwgeers HGT, Ho VKY, et al. Increased survival of non low-grade and deep-seated soft tissue sarcoma after surgical management in high-volume hospitals: a nationwide study from the Netherlands. Eur J Cancer. 2019;110:98–106. DOI: 10.1016/j.ejca.2019.01.005. Източник ↩
  33. Abarca T, Gao Y, Monga V, et al. Improved survival for extremity soft tissue sarcoma treated in high-volume facilities. J Surg Oncol. 2018;117:1479–1486. DOI: 10.1002/jso.25052. Източник ↩
  34. Kamarajah SK, Baia M, Naumann DN, et al. Association between centre volume and allocation to curative surgery and long-term survival for retroperitoneal sarcoma. BJS Open. 2023;7:zrad059. DOI: 10.1093/bjsopen/zrad059. Източник ↩
  35. Villano AM, Zeymo A, McDermott J, et al. Regionalization of retroperitoneal sarcoma surgery to high-volume hospitals: missed opportunities for outcome improvement. J Oncol Pract. 2019;15:e247–e261. DOI: 10.1200/JOP.18.00349. Източник ↩
  36. Wiener AA, Schumacher JR, Hanlon B, et al. Incidence of radiation-associated sarcoma after breast-conserving surgery plus radiation. J Surg Oncol. 2023;127:535–540. DOI: 10.1002/jso.27167. Източник ↩
  37. Salminen SH, Sampo MM, Böhling TO, et al. Radiation-associated sarcoma after breast cancer in a nationwide population: increasing risk of angiosarcoma. Cancer Med. 2018;7:4825–4835. DOI: 10.1002/cam4.1698. Източник ↩
  38. Mai PL, Best AF, Peters JA, et al. Risks of first and subsequent cancers among TP53 mutation carriers in the National Cancer Institute Li-Fraumeni syndrome cohort. Cancer. 2016;122:3673–3681. DOI: 10.1002/cncr.30248. Източник ↩
  39. Evans DG, Baser ME, McGaughran J, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumours in neurofibromatosis 1. J Med Genet. 2002;39:311–314. DOI: 10.1136/jmg.39.5.311. Източник ↩
  40. Kleinerman RA, Schonfeld SJ, Sigel BS, et al. Bone and soft-tissue sarcoma risk in long-term survivors of hereditary retinoblastoma treated with radiation. J Clin Oncol. 2019;37:3436–3445. DOI: 10.1200/JCO.19.01096. Източник ↩
  41. Ballinger ML, Goode DL, Ray-Coquard I, et al. Monogenic and polygenic determinants of sarcoma risk: an international genetic study. Lancet Oncol. 2016;17:1261–1271. DOI: 10.1016/S1470-2045(16)30147-4. Източник ↩
  42. Leitlinienprogramm Onkologie (DKG, DKH, AWMF). S3-Leitlinie Adulte Weichgewebesarkome, Kurzversion 1.1, Juni 2022. AWMF-Registernummer 032/044OL. Източник ↩
  43. Kawai A, Araki N, Ae K, et al. Japanese Orthopaedic Association (JOA) clinical practice guidelines on the management of soft tissue tumors 2020 – Secondary publication. J Orthop Sci. 2022;27:533–550. Само резюме. DOI: 10.1016/j.jos.2021.11.023. Източник ↩
  44. von Mehren M, Kane JM 3rd, Armstrong SA, et al. NCCN Guidelines Insights: Soft Tissue Sarcoma, Version 1.2025. J Natl Compr Canc Netw. 2025;23:498–506. Само резюме. DOI: 10.6004/jnccn.2025.0058. Източник ↩
Продължете с темата

Още от хирургичната практика

Курс ХирургияДоброкачествени тумориЛипом и други доброкачествени маси ↗СтатииВсички статии и серииОнкологични серии по органи ↗