Д-р Ясен Тодоров Д-р Ясен ТодоровОнкологична хирургия
Чернова · очаква специализиран медицински преглед · не е окончателна клинична препоръка

Серия саркоми и GIST · Част 2 от 5

Саркоми и GIST, част 2: диагноза и хирургия на крайниците и ретроперитонеума

ЯМР, трепан-биопсия по линията на бъдещия разрез, експертна патология и MDM2, широка ексцизия вместо ампутация, резекционни граници, реексцизия след непланирана ексцизия и en bloc резекция при ретроперитонеален сарком, с разликите между ESMO, TARPSWG и NCCN

Д-р Ясен ТодоровЗа лекари и специализанти · разбираемо и за информирани пациенти
Границите в числа ↓Къде ръководствата се различават ↓
Схема в шест стъпки: препращане в саркомен център при дълбока маса или повърхностна ≥ 5 cm, ЯМР при крайник или КТ при ретроперитонеума, трепан-биопсия, планирана с хирурга, експертна патология с MDM2 и степен по FNCLCC, стадиране и борд; след това широка ексцизия при крайник или en bloc резекция с прилепналите органи при ретроперитонеален сарком.
Фигура 1 / Пътят до операциятаСхема · Не е в мащаб
Рецидив за 10 г.: 8 · 21 · 44 на 100R0 · R1 · R2, Торонто, n = 2217
Биопсия при РПС: тип ≈ 88% · G3 ≈ 40%Съвпадение с препарата, регистър RESAR 2026
49 източникаРъководства, регистри, RCT и мета-анализи
Серия „Саркоми и GIST“ · всички 5 части

При сарком на меките тъкани първата операция рядко дава втори шанс. Какъв образ се прави, как и от кого се взема биопсията, кой разчита препарата и кой оперира определят до голяма степен локалния контрол. Тази част описва пътя от суспектна маса до окончателната резекция при сарком на крайниците и тялото и при ретроперитонеален сарком (РПС).

Предупредителните признаци са в част 1, лъчетерапията и химиотерапията — в част 3, GIST — в част 4. Препоръките са от ръководството на ESMO–EURACAN–GENTURIS от 2021 г., което към 29.10.2026 г. е актуалната версия [1], и от консенсуса на TARPSWG (Trans-Atlantic RPS Working Group) от 2021 г. за ретроперитонеума. NCCN е цитиран само по публикувания в JNCCN текст на версия 2.2022, който съдържа единствено раздела за ретроперитонеалните и интраабдоминалните саркоми; затова за саркомите на крайниците позиция на NCCN не е посочена. Материалът е образователен и не замества индивидуалното клинично решение.

Най-важното

  • Препращане преди нож: ESMO изпраща в референтен център всяка неясна дълбока маса и всяка повърхностна ≥ 5 cm [III, A] [2].
  • ЯМР при крайници и тяло, КТ при ретроперитонеума; диагноза с няколко трепан-биопсии по планиран тракт [2].
  • Диагнозата се потвърждава от патолог с опит в саркомите [IV, A] [2].
  • Стандартът при крайниците е en bloc широка ексцизия с R0 граници [II, A] [2]. В единственото рандомизирано проучване ампутацията не показва полза за преживяемостта [3].
  • Границата има значение: локален рецидив за 10 години при 8% (R0), 21% (R1) и 44% (R2) в серия от 2217 пациенти [4].
  • При РПС ESMO определя като стандарт резекцията en bloc с прилепналите органи [2], TARPSWG я адаптира според подтипа [5], а NCCN 2022 нарича разширения подход обнадеждаващ, но изискващ проспективни проучвания [6].
  • Отворен въпрос: дали химиотерапия преди операция помага при високорисков РПС, се изследва в STRASS2, което все още набира пациенти [7].

1. Защо първите стъпки решават толкова много

ESMO изисква лечението на саркомите да се провежда в референтни центрове и формулира ясен праг за насочване: всяка неясна дълбока мекотъканна маса и всяка повърхностна лезия с диаметър ≥ 5 cm [III, A] [2]. Германският S3 (v1.1, 2022) добавя представяне на всеки случай в мултидисциплинарен борд преди операцията (5.2) [8].

В многоцентровото проучване на Musculoskeletal Tumor Society (597 пациенти) диагностичната грешка е 17,8%, проблем с биопсията променя операцията при 19,3% и изхода при 10,1%, с 18 ненужни ампутации; грешките са 2–12 пъти по-чести, когато биопсията е направена в насочващата болница, а не в центъра [9].

Съвременните данни са наблюдателни. Във френската мрежа NETSARC (29 497 пациенти) операцията в референтен център е свързана с по-нисък риск от смърт (HR 0,681; 95% CI 0,618–0,749), но само 33,7% от пациентите са оперирани в такъв център [10]; това е относителен показател и селекцията не може да се изключи. След изграждането на мрежата делът на биопсиите преди операция нараства от 62,9% на 72,6%, обсъждането в борд преди първата операция — от 31,7% на 44,4%, а R0 резекциите при първата операция — от 36,1% на 46,6% (43 975 пациенти) [11]. В малка словашка серия (n = 97) локалните рецидиви са 13,8% при лечение от началото в специализираното звено срещу 33,3–53,8% след начало в регионални болници [12]; български данни не са открити.

2. Алгоритъм: от маса до операция

Последователността е показана на фигура 1.

  1. Клинично съмнение. Дълбока маса или повърхностна ≥ 5 cm: насочване към саркомен център преди биопсия или ексцизия [2].
  2. Образ. ЯМР при крайници, таз и тяло; КТ на гръден кош, корем и таз с венозен контраст при РПС [2][5].
  3. Биопсия. Няколко трепан-цилиндъра, планирани с опериращия хирург [2].
  4. Патология. Подтип по класификацията на СЗО от 2020 г., молекулярни изследвания при нужда, степен по FNCLCC [2]. При несъответствие между образ и хистология: борд и при нужда повторна биопсия.
  5. Стадиране и борд. Контрастна КТ на гръден кош, корем и таз, номограма за риска [2]; решение за предоперативно лечение (част 3).
  6. Операция в центъра. Широка ексцизия при крайник, en bloc резекция при РПС; оперативният протокол описва контаминация, руптура на тумора и планираното качество на границите [IV, A] [2].

3. Образна диагностика и биопсия

Според ESMO ЯМР е основният метод при крайниците, таза и тялото, а при ретроперитонеума КТ има същата диагностична стойност като ЯМР. Ехографията може да е първа стъпка, но при съмнение следва ЯМР или КТ [2]. Критериите на ACR (2022) също предвиждат образ за всяка маса, която не е клинично доброкачествена [13].

Трепан-биопсия, а не ексцизия

ESMO препоръчва няколко трепан-биопсии, по възможност с игли ≥ 14–16 G. Ексцизионната биопсия може да е най-практична само при повърхностни лезии под 3 cm. Биопсията се планира така, че трактът и белегът да бъдат отстранени безопасно при окончателната операция (с изключение на РПС); входното място може да се маркира с татуировка, а диагнозата по замразен срез не се насърчава [2]. За сравнение британското ръководство допуска ексцизионна биопсия при неясни подкожни лезии под 2 cm [14], а германският S3 — при повърхностни лезии до 3 cm (4.12) [8].

В едноцентрово германско проучване трепан-биопсията (102 пациенти) потвърждава вида на тумора толкова често, колкото инцизионната (91 пациенти): 87% срещу 89%, а решението на борда е взето за 8,4 срещу 15,6 дни [15]. Ако първата биопсия е недиагностична, повторната трепан-биопсия дава диагноза при 69% (56–82%) от случаите, но при саркомите на меките тъкани само при 48,5% срещу 83,1% при костните тумори (мета-анализ на 9 проучвания) [16].

Страхът, че иглата „разнася“ тумора, е до голяма степен неоснователен: имплантирането по тракта е рядко [17]. Доказателствата, че отстраняването на тракта подобрява изхода, също са слаби [17]; затова ръководствата говорят за планиране на тракта, а не за доказана превенция.

4. Патология, молекулярни тестове и степен на злокачественост

ESMO изисква диагнозата да се постави от патолог с опит в саркомите по класификацията на СЗО от 2020 г. и да се валидира експертно, когато е поставена извън референтен център или мрежа [IV, A]; голямото разминаване е 8–11%, а малкото 16–35% [2]. Молекулярни тестове са показани при съмнителна диагноза, необичайно представяне, прогностична или предиктивна стойност (например NTRK) или когато подтипът се определя от молекулярна промяна [2].

Колко често експертната ревизия променя диагнозата
ПроучванеРезултатДизайн и ограничение
Рона-Алпи, ФранцияПълно съвпадение 54%, частично 27%, пълно разминаване 19% [18]Проспективна популационна серия, n = 366, данни от 2005–2006 г.
Royal Marsden, ЛондонРазминаване 38%; голяма грешка с промяна на лечението 25% [19]Ретроспективно, 581 консултации; селектирани, по-трудни случаи
ГърцияЕкспертът променя диагнозата при 31,1% (лечението при 14,2%); молекулярните тестове — при 26,4% (лечението при 10,9%) [20]Проспективно, многоцентрово, n = 122

MDM2: липом или атипичен липоматозен тумор

Амплификацията на MDM2 отличава атипичния липоматозен тумор/добре диференцирания липосарком от липома, на който той може да прилича хистологично. От 301 проблемни мастни тумора, изследвани с FISH, 36% са с амплификация; същият дял (36%) се намира при липомоподобните тумори над 10 cm, а при ретроперитонеалните и интраабдоминалните — 35% [21]. TARPSWG приема имунохистохимията за MDM2 като минимален стандарт при добре и дедиференциран липосарком (IVA) [5]. В ретроспективна серия от Хонконг рецидивите на атипичния липоматозен тумор са 16,2% при предоперативна биопсия с FISH срещу 56,7% без нея [22].

Степен по FNCLCC

Трикомпонентната степен по FNCLCC (диференциация, некроза, митози) е стандартът [2]. В кохорта от 410 възрастни тя предсказва изхода малко по-добре от системата на NCI, а двете системи дават различна степен при 34,6% от туморите [23]. След предоперативна химио- или лъчетерапия степен не може да се определи [2], затова биопсията трябва да е информативна още преди началото на лечението.

5. Стадиране и оценка на риска

ESMO препоръчва рутинна контрастна КТ на гръден кош, корем и таз; алтернатива е ЯМР на цялото тяло. Образ на главния мозък е нужен само при алвеоларен мекотъканен сарком, светлоклетъчен сарком и ангиосарком, а ПЕТ/КТ с FDG е инструмент за решаване на конкретни въпроси [2]. Регионалните лимфни възли са засегнати обикновено при под 1% от пациентите [2], затова S3 не предвижда системна лимфаденектомия без доказано засягане на възлите (5.20) [8].

В лондонска серия от 200 пациенти със сарком на крайник или тяло белодробни метастази има при 14% (критерий > 10 mm) до 21% (> 5 mm), а неясни огнища — при 42,5–49,5% от изследванията [24]. Стадирането по AJCC/UICC има ограничена клинична стойност; ESMO препоръчва оценката на риска да се прави с номограми [IV, A] [2]. Номограмата Sarculator за саркомите на крайниците е разработена при кохорта с 10-годишна обща преживяемост 72,9% и има C-индекс 0,767 [25].

6. Хирургия на крайниците и тялото: широка ексцизия вместо ампутация

Хирургията е стандартното лечение и трябва да се извършва от хирург със специална подготовка; стандартната операция е en bloc широка ексцизия с R0 граници [II, A] [2]. Минималната граница зависи от подтипа, от предоперативното лечение и от анатомичните бариери (фасция, адвентиция, периост, епиневриум); при атипичния липоматозен тумор ESMO съветва маргинална ексцизия по псевдокапсулата [IV, B] [2]. S3 изисква широка резекция с цел R0 (5.6), съхраняване на крайника (5.5) и маркиране на препарата (4.15), без граница в сантиметри [8].

Ампутацията като изключение

Основата е малко рандомизирано проучване на NCI (1975–1981, 43 пациенти с високостепенен сарком на крайник, рандомизация 2:1). Локалните рецидиви са 4 от 27 при крайник-съхраняваща операция с лъчетерапия срещу 0 от 16 при ампутация (p = 0,06), а 5-годишната преживяемост без заболяване (71% срещу 78%) и общата преживяемост (83% срещу 88%, p = 0,99) не се различават; всички пациенти получават и химиотерапия [3]. Изводът е „разлика не е показана“, а не „доказана еквивалентност“. В проспективната база на MSKCC (649 пациенти, 1982–1990) 92 ампутации (14%) дават по-добър локален контрол (p = 0,007), но не и по-дълга преживяемост [26]. Тези 14% са от 80-те години; актуален популационен дял на ампутациите не е проверен и тук не се посочва.

Днес ESMO допуска, че ампутацията понякога е единствената възможност, но изброява първо средствата за съхраняване на крайника: химио- и/или лъчетерапия [III, A], изолирана перфузия на крайника [III, A] или регионална хипертермия с химиотерапия [I, B] [2]. В мета-анализ на 19 проучвания (1288 пациенти) изолираната перфузия или инфузия съхранява крайника при 73,8%, с токсичност степен III при 15,4% и степен IV/V при 6,0% [27]; проучванията са неконтролирани. Позиция на NCCN за биопсията, границите и ампутацията при крайниците не е прочетена и не е посочена.

7. Резекционните граници в числа

Патологът оценява ръба на препарата: R0 означава ръб без тумор, R1 — туморни клетки на ръба, R2 — оставен видим тумор [2]. В ретроспективната серия от Торонто (2217 пациенти, при които лъчетерапия е обсъждана за всички) локалният рецидив за 10 години е 8% при R0, 21% при R1 и 44% при R2 [4].

Три панела: R0 с 8, R1 с 21 и R2 с 44 локални рецидива на 100 пациенти за 10 години в серията от Торонто.
Фигура 2 / Граници и локален рецидив · Схема · Не е в мащаб

Значение има и мястото на позитивния ръб. Планиран близък или позитивен ръб върху голям нерв или артерия, за да бъде съхранена структурата, дава 10-годишен локален рецидив 11% срещу 8% при R0 (p = 0,18), докато неочакваният позитивен ръб — 35% (25–46%) [4][28]. Ако за R1 се приеме граница под 1 mm (класификация R+1 mm), локалният рецидив е 12% срещу 8% при по-широките чисти граници: при добавена лъчетерапия тясната, но чиста граница носи малък допълнителен риск [4]. Британското ръководство приема сходно близка, но чиста граница при адювантна лъчетерапия (II,A) [14]. В мета-анализ на 6 кохорти (2917 пациенти) позитивните граници са свързани с по-кратка обща преживяемост (HR 1,56; 1,12–2,17) [29]; показателят е относителен и наблюдателен.

8. След непланирана ексцизия

В японския национален регистър (8761 пациенти) 11,3% от саркомите стигат до специалист едва след непланирана ексцизия [30]. След такава операция в ложето остава тумор средно при 54,6% (31,6–73,1%) от пациентите, а ЯМР открива остатъчния тумор с чувствителност само 65,9% и специфичност 85,1% (мета-анализ, 469 пациенти) [31]. Следователно нормалният ЯМР не изключва остатъчен тумор.

В мета-анализ на 16 946 пациенти (6017 след непланирана ексцизия) тя е свързана с по-лоша 5-годишна преживяемост без локален рецидив (RR 1,35), но не и сигурно с по-кратка обща преживяемост (RR 0,90, незначимо) [32]. ESMO изисква референтният център да обмисли реексцизия, когато адекватни граници могат да се постигнат без голяма морбидност [IV, A]; при R2 реексцизията е задължителна, евентуално след предоперативно лечение, а при атипичен липоматозен тумор и класическа дерматофибросаркома протуберанс може да се спести [2]. Британското ръководство и S3 (5.15) са в същата посока [14][8].

Данните обаче не са еднозначни. Във френска национална кохорта (622 пациенти след макроскопски пълна непланирана ексцизия) 5-годишната преживяемост без локален рецидив е 83% при реексцизия в център, 73,5% при реексцизия другаде и 63,8% без реексцизия, а 5-годишната обща преживяемост е практически еднаква (88,4%, 87,3% и 88,0%) [33]. Мета-анализ също подкрепя реексцизията за локален контрол [34], но рандомизирано сравнение липсва: решението е индивидуално, в борда.

9. Ретроперитонеалният сарком

РПС може да стане много голям без симптоми. В обобщени серии (2617 пациенти) най-чести са дедиференцираният липосарком (40%), добре диференцираният липосарком (24%) и лейомиосаркомът (20%), следвани от солитарния фиброзен тумор (5%) и злокачествения тумор на обвивката на периферен нерв (3%) [5].

Биопсия

ESMO препоръчва предоперативна биопсия, освен ако бордът реши друго; рискът от имплантиране по тракта е минимален, предпочита се ретроперитонеален достъп, а отворена или лапароскопска биопсия трябва да се избягва [2]. TARPSWG „силно препоръчва“ коаксиална трепан-биопсия 14–18 G под образен контрол като стандарт; тя може да се пропусне, ако образът е патогномоничен (например за липосарком) и не се планира предоперативно лечение (IVA). Операция без биопсия, без насочване и без борд е „силно непрепоръчителна“ (IVE), а тънкоиглената аспирация не се препоръчва (VE) [5]. В обобщени данни от 4 центъра имплантирането по тракта при РПС е 0,37% [17].

Новите регистрови данни показват ограничението на биопсията. В проспективния регистър RESAR (894 пациенти) тя определя правилно хистологичния тип при 87,7%, но степента — при 76,1%, а тумор степен 3 разпознава като такъв само при 40,2%; 25,6% от биопсиите „добре диференциран липосарком“ се оказват дедиференциран в препарата [35]. В американската база NCDB (2620 пациенти) биопсия е направена при 42,4% и не е свързана с по-кратка преживяемост (5-годишна 56,5% срещу 58,4%, p = 0,247) [36].

Обем на операцията

ESMO: операцията цели един en bloc препарат и макроскопски пълна резекция с минимум R1 граници, което се постига най-добре чрез резекция заедно с прилепналите структури [III, A]; стандартът е резекция en bloc с прилепналите органи [V, A], съхраняването на органи се преценява индивидуално, а макроскопски непълната резекция може да навреди [2]. TARPSWG: пълната en bloc резекция е основата (IIIA); при липосарком трябва да се обмисли системно отстраняване на прилепналите органи независимо от очакваната микроскопска инфилтрация (VB); при лейомиосарком незасегнатите съседни органи могат да се съхранят, а при солитарния фиброзен тумор разширен подход обикновено не е нужен. Макроскопски непълната резекция е само палиативна (IIIA) [5].

Доказателствата са ретроспективни. Във френска многоцентрова серия (382 пациенти) компартментната резекция е свързана с 3,29 пъти по-малко коремни рецидиви от простата пълна резекция [37]. В Милано след въвеждането на разширената хирургия 5-годишните локални рецидиви намаляват от 49% на 28% [38][39]; ефект на епохата не може да се изключи. Рандомизирано сравнение между компартментна и проста резекция няма.

Цена и резултат в експертни центрове

При 1007 операции в 8 центъра на TARPSWG тежки усложнения (Clavien–Dindo ≥ 3) има при 16,4%, а 30-дневната смъртност е 1,8%; рискът е по-висок при панкреатодуоденектомия, голяма съдова резекция и спленопанкреатектомия [40]. В същата група 5-, 8- и 10-годишната обща преживяемост е 67%, 56% и 46%, а локалните рецидиви — 25,9%, 31,3% и 35% [41]. От 651 оперирани в Милано и Торонто 46% рецидивират, 19% от тях в рамките на 6 месеца; тяхната преживяемост не се различава значимо от тази на неоперираните, а нито един предоперативен инструмент не ги предсказва [42].

Опитът на центъра

В американската база NCDB повечето операции за РПС се извършват в болници с малък обем, а големият обем е свързан с по-ниска ранна смъртност и по-добра преживяемост [43]; конкретните числа от това проучване не се цитират, защото съдържанието на публикуваната към него ерата не е проверено. В актуализирания Sarculator за РПС, валидиран върху 4537 американски пациенти, лечението в център с ≥ 13 резекции годишно е свързано с HR 0,62 (0,43–0,90) за смърт, докато праговете 10, 7 и 5 не показват връзка [44]. TARPSWG приема 10–20 операции годишно (VA) [5], британското ръководство — средно 24 [14].

Случайна находка и лъчетерапия

Ако ретроперитонеална маса се открие неочаквано при друга операция (например херниопластика или операция на аднексите), TARPSWG препоръчва да не се прави нищо повече, без замразени срезове, и пациентът да се изследва образно и насочи (VA) [5]. NCCN 2022 предвижда в тази ситуация трепан-биопсия и последваща резекция в саркомен център [6]. Предоперативната лъчетерапия не подобрява преживяемостта без коремен рецидив в рандомизираното проучване STRASS (266 пациенти; HR 1,01; 0,71–1,44) [45] и не увеличава тежките усложнения (19,5% срещу 20,2%) [46]; подгрупата на липосаркома и разликите между ръководствата са в таблицата по-долу и в част 3.

Химиотерапия преди операция: STRASS2

TARPSWG смята, че адювантната химиотерапия след макроскопски пълна резекция няма доказана полза (IE), и насочва пациентите с високостепенен дедиференциран липосарком и лейомиосарком към STRASS2 [5]. Проучването (EORTC 1809) сравнява предоперативна химиотерапия с операция самостоятелно; към 29.10.2026 г. набира пациенти (планирани 250), с очаквано приключване на първичния анализ през април 2027 г. [7]. Наблюдателна емулация на STRASS2 върху NCDB не открива полза (HR 0,75; 0,50–1,12) [47].

10. Ретроперитонеален сарком: къде ръководствата се различават

Таблицата сравнява основните ръководства (ESMO, TARPSWG, NCCN) по четири практически въпроса и показва британското и германското ръководство само за сравнение. NCCN е представен по текста на версия 2.2022 в JNCCN; от по-новата версия 1.2025 (JNCCN Insights) е прочетено само резюмето, без текст на препоръките [48].

РПС: ESMO 2021, TARPSWG 2021 и NCCN v2.2022 (към октомври 2026 г.)
ВъпросESMO 2021TARPSWG 2021NCCN v2.2022 (JNCCN)Само за сравнение
Биопсия преди операцияДа, освен ако бордът реши друго; без отворена или лапароскопска биопсия [2]Коаксиална трепан-биопсия „силно препоръчана“ (IVA); пропуск само при патогномоничен образ и без предоперативно лечение [5]Не е необходима при всички; задължителна при планирано неоадювантно лечение или съмнение за друг тумор (лимфом, герминативноклетъчен) [6]Великобритания: борд в специализиран център преди биопсия или операция [14]
Резекция на прилепналите органиСтандарт: en bloc с прилепналите органи [V, A]; [III, A] за минимизиране на R1 [2]Според подтипа: разширена при липосарком (VB), съхраняване на незасегнати органи при лейомиосарком [5]Компартментният подход е „обнадеждаващ“, но трябва да се изследва в проспективни проучвания [6]Великобритания: подходът е съобразен с подтипа [14]
Интраоперативна лъчетерапия (IORT)Недоказана; следоперативната лъчетерапия има ограничена стойност [2]Не се препоръчва (IVE); същото за следоперативната лъчетерапия и брахитерапията [5]IORT boost може да се обмисли след неоадювантна лъчетерапия при позитивни граници; адювантната лъчетерапия се „обезкуражава“ [6]—
Случайна находка при друга операцияНе е разгледана в прочетения текстБез допълнителна намеса и замразени срезове; образ и насочване (VA) [5]Трепан-биопсия, след това резекция в саркомен център [6]—
Предоперативна лъчетерапияНе рутинно [I, D]; обсъждане при липосарком G1–2 [II, B] [2]Като ESMO [5]Може да се обмисли при селектирани пациенти с висок риск от локален рецидив [6]Част 3

Япония. Ръководството на Japanese Orthopaedic Association за мекотъканните тумори (2020, 22 клинични въпроса по метода Minds) е прочетено само като резюме, защото пълният текст не беше достъпен; съдържанието на препоръките му не е цитирано [49]. Германия. S3 е по-категоричен от ESMO за крайниците: предлага предоперативно лечение на всички пациенти в стадий III (5.16) [8]; детайлите са в част 3.

11. Ограничения и несигурност

  • NCCN е представен частично: прочетен е само ретроперитонеалният раздел на версия 2.2022; позиция на NCCN за саркомите на крайниците не е посочена, а по-новите версии не са прочетени в пълен текст [6][48].
  • Компартментната резекция, праговете за обем, реексцизията и отстраняването на биопсичния тракт почиват на ретроспективни или експертни данни (ниво IV–V), без рандомизирани проучвания.
  • Част от аргументите са стари (NCI 1982, Mankin 1996, MSKCC 1992); съвременен дял на ампутациите не е проверен.
  • Към проучването на Adam и съавт. (2019) има ерата, чието съдържание не е проверено; числата от него не са цитирани [43].
  • Наличността в България на FISH за MDM2, NGS и експертна ревизия на саркоми не е проверена.

12. Практически контролен списък

  • Дълбока маса или повърхностна ≥ 5 cm: насочете към саркомен център преди биопсия или ексцизия.
  • Направете ЯМР (крайник, тяло, таз) или контрастна КТ (ретроперитонеум) преди всяка намеса.
  • Не извършвайте „shell-out“ ексцизия на неясна маса; ексцизионна биопсия само при малка повърхностна лезия.
  • Биопсията се планира с опериращия хирург: няколко трепан-цилиндъра, трактът в линията на бъдещия разрез; без отворена биопсия при РПС.
  • Изискайте ревизия от патолог с опит в саркомите и молекулярни тестове (MDM2, транслокации) при съмнение.
  • В протокола: контаминация, руптура, планирани граници; маркирайте препарата.
  • След непланирана ексцизия: ЯМР на ложето (нормалният не изключва остатък) и решение за реексцизия в борда.
  • Случайна ретроперитонеална маса при друга операция: не я резецирайте; образ и насочване.

Методика и актуалност

Наративен професионален обзор, а не систематичен преглед по PRISMA. Числата са взети от пълния текст или от резюмето на цитираните публикации и проверени срещу работен регистър на твърденията; където е използвано само резюме, това е отбелязано в литературата. Проверка за ретракции, корекции и изрази на загриженост в PubMed и Europe PMC на 29.10.2026 г. не откри оттеглени публикации; двете открити ерати са посочени при съответните източници. NCCN е използван само чрез публикуваното в JNCCN съдържание.

Статус
Чернова · pending-specialist-review — не е медицински одобрена
Медицински преглед
Предстои специализиран преглед
Проверени ръководства
ESMO–EURACAN–GENTURIS, саркоми на меките тъкани и висцерални саркоми (2021, пълен текст; страницата на ESMO потвърждава, че е актуалната версия); TARPSWG, първичен РПС (2021, пълен текст); NCCN Soft Tissue Sarcoma v2.2022 в JNCCN (пълен текст, само ретроперитонеален/интраабдоминален раздел) и NCCN Guidelines Insights v1.2025 (само резюме); ACR Appropriateness Criteria, мекотъканни маси (2022, резюме); British Sarcoma Group (2025, пълен текст); S3 Adulte Weichgewebesarkome v1.1 (2022) чрез консенсуса на германските хирургични дружества (2023, пълен текст); JOA (2020, само резюме) — всички проверени на 29.10.2026. NICE не е използван.
Последна редакция
29 октомври 2026 г.
Следващ преглед
Не по-късно от октомври 2027 г., при нова версия на ESMO или при първи резултати от STRASS2

Литература

  1. ESMO. ESMO Clinical Practice Guidelines: Sarcoma and GIST (списък на актуалните ръководства). Проверено на 29.10.2026. Източник ↩
  2. Gronchi A, Miah AB, Dei Tos AP, et al. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO-EURACAN-GENTURIS Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up<sup>☆</sup>. Ann Oncol. 2021;32:1348-1365. DOI: 10.1016/j.annonc.2021.07.006. Източник ↩
  3. Rosenberg SA, Tepper J, Glatstein E, et al. The treatment of soft-tissue sarcomas of the extremities: prospective randomized evaluations of (1) limb-sparing surgery plus radiation therapy compared with amputation and (2) the role of adjuvant chemotherapy. Ann Surg. 1982;196:305-315. DOI: 10.1097/00000658-198209000-00009. Източник ↩
  4. Gundle KR, Kafchinski L, Gupta S, et al. Analysis of Margin Classification Systems for Assessing the Risk of Local Recurrence After Soft Tissue Sarcoma Resection. J Clin Oncol. 2018;36:704-709. DOI: 10.1200/jco.2017.74.6941. Източник ↩
  5. Swallow CJ, Strauss DC, Bonvalot S, et al. Management of Primary Retroperitoneal Sarcoma (RPS) in the Adult: An Updated Consensus Approach from the Transatlantic Australasian RPS Working Group. Ann Surg Oncol. 2021;28:7873-7888. DOI: 10.1245/s10434-021-09654-z. Източник ↩
  6. von Mehren M, Kane JM, Agulnik M, et al. Soft Tissue Sarcoma, Version 2.2022, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2022;20:815-833. DOI: 10.6004/jnccn.2022.0035. Източник. Отпечатан е само разделът за ретроперитонеалните и интраабдоминалните саркоми; използван е пълният текст (PMC10186762). ↩
  7. EORTC. STRASS 2: surgery with or without neoadjuvant chemotherapy in high-risk retroperitoneal sarcoma (EORTC 1809). ClinicalTrials.gov NCT04031677. Статус „Recruiting“, проверен на 29.10.2026. Източник ↩
  8. Jakob J, Andreou D, Bedke J, et al. Ten recommendations for sarcoma surgery: consensus of the surgical societies based on the German S3 guideline "Adult Soft Tissue Sarcomas". Langenbecks Arch Surg. 2023;408:272. DOI: 10.1007/s00423-023-03002-3. Източник. Цитира S3-Leitlinie Adulte Weichgewebesarkome, версия 1.1 (2022); самата S3 насока не е отворена. ↩
  9. Mankin HJ, Mankin CJ, Simon MA. The hazards of the biopsy, revisited. Members of the Musculoskeletal Tumor Society. J Bone Joint Surg Am. 1996;78:656-663. DOI: 10.2106/00004623-199605000-00004. Източник ↩
  10. Blay JY, Honoré C, Stoeckle E, et al. Surgery in reference centers improves survival of sarcoma patients: a nationwide study. Ann Oncol. 2019;30:1143-1153. DOI: 10.1093/annonc/mdz124. Източник. Към публикацията има ерата (коригирана фигура 1F); числата не са засегнати. ↩
  11. Blay JY, Penel N, Valentin T, et al. Improved nationwide survival of sarcoma patients with a network of reference centers. Ann Oncol. 2024;35:351-363. DOI: 10.1016/j.annonc.2024.01.001. Източник ↩
  12. Malina M, Švec A, Majerčík M, et al. The impact of non-centralised surgical treatment on local recurrence, amputation rate and survival in patients with extremity soft tissue sarcoma. Eur J Orthop Surg Traumatol. 2026;36:114. DOI: 10.1007/s00590-026-04680-7. Източник ↩
  13. Expert Panel on Musculoskeletal Imaging, Garner HW, Wessell DE, et al. ACR Appropriateness Criteria® Soft Tissue Masses: 2022 Update. J Am Coll Radiol. 2023;20:S234-S245. DOI: 10.1016/j.jacr.2023.02.009. Източник. Използвано е резюмето. ↩
  14. Hayes AJ, Nixon IF, Strauss DC, et al. UK guidelines for the management of soft tissue sarcomas. Br J Cancer. 2025;132:11-31. DOI: 10.1038/s41416-024-02674-y. Източник ↩
  15. Kiefer J, Mutschler M, Kurz P, et al. Accuracy of core needle biopsy for histologic diagnosis of soft tissue sarcoma. Sci Rep. 2022;12:1886. DOI: 10.1038/s41598-022-05752-4. Източник ↩
  16. Mirza I, Hehir CM, Farrell C, et al. Role of Repeat Core Needle Biopsy After Nondiagnostic Initial Biopsy for Soft Tissue and Bone Sarcoma: Systematic Review and Meta-Analysis. J Surg Oncol. 2026;133:535-543. DOI: 10.1002/jso.70178. Източник ↩
  17. Berger-Richardson D, Swallow CJ. Needle tract seeding after percutaneous biopsy of sarcoma: Risk/benefit considerations. Cancer. 2017;123:560-567. DOI: 10.1002/cncr.30370. Източник ↩
  18. Lurkin A, Ducimetière F, Vince DR, et al. Epidemiological evaluation of concordance between initial diagnosis and central pathology review in a comprehensive and prospective series of sarcoma patients in the Rhone-Alpes region. BMC Cancer. 2010;10:150. DOI: 10.1186/1471-2407-10-150. Източник ↩
  19. Rupani A, Hallin M, Jones RL, et al. Diagnostic Differences in Expert Second-Opinion Consultation Cases at a Tertiary Sarcoma Center. Sarcoma. 2020;2020:9810170. DOI: 10.1155/2020/9810170. Източник ↩
  20. Kokkali S, Boukovinas I, de Bree E, et al. The Impact of Expert Pathology Review and Molecular Diagnostics on the Management of Sarcoma Patients: A Prospective Study of the Hellenic Group of Sarcomas and Rare Cancers. Cancers (Basel). 2024;16:2314. DOI: 10.3390/cancers16132314. Източник ↩
  21. Clay MR, Martinez AP, Weiss SW, et al. MDM2 Amplification in Problematic Lipomatous Tumors: Analysis of FISH Testing Criteria. Am J Surg Pathol. 2015;39:1433-1439. DOI: 10.1097/pas.0000000000000468. Източник ↩
  22. Ching SOH, Leung ASM, Yau RCH, et al. Routine MDM2 FISH Testing and Preoperative Biopsy Reduces Recurrence Rate of Atypical Lipomatous Tumours. J Surg Oncol. 2026. DOI: 10.1002/jso.70349. Източник. Публикувана онлайн преди отпечатване. ↩
  23. Guillou L, Coindre JM, Bonichon F, et al. Comparative study of the National Cancer Institute and French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group grading systems in a population of 410 adult patients with soft tissue sarcoma. J Clin Oncol. 1997;15:350-362. DOI: 10.1200/jco.1997.15.1.350. Източник ↩
  24. Saifuddin A, Shafiq H, Rajakulasingam R, et al. A review of staging chest CT in trunk and extremity soft tissue sarcoma. Br J Radiol. 2021;94:20201109. DOI: 10.1259/bjr.20201109. Източник ↩
  25. Callegaro D, Miceli R, Bonvalot S, et al. Development and external validation of two nomograms to predict overall survival and occurrence of distant metastases in adults after surgical resection of localised soft-tissue sarcomas of the extremities: a retrospective analysis. Lancet Oncol. 2016;17:671-680. DOI: 10.1016/s1470-2045(16)00010-3. Източник ↩
  26. Williard WC, Hajdu SI, Casper ES, et al. Comparison of amputation with limb-sparing operations for adult soft tissue sarcoma of the extremity. Ann Surg. 1992;215:269-275. DOI: 10.1097/00000658-199203000-00012. Източник ↩
  27. Neuwirth MG, Song Y, Sinnamon AJ, et al. Isolated Limb Perfusion and Infusion for Extremity Soft Tissue Sarcoma: A Contemporary Systematic Review and Meta-Analysis. Ann Surg Oncol. 2017;24:3803-3810. DOI: 10.1245/s10434-017-6109-7. Източник ↩
  28. O'Donnell PW, Griffin AM, Eward WC, et al. The effect of the setting of a positive surgical margin in soft tissue sarcoma. Cancer. 2014;120:2866-2875. DOI: 10.1002/cncr.28793. Източник ↩
  29. Jang WY, Kim HS, Han I. Impact of surgical margin on survival in extremity soft tissue sarcoma: A systematic review and meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2021;100:e24124. DOI: 10.1097/md.0000000000024124. Източник ↩
  30. Nakamura T, Kawai A, Sudo A. The incidence of unplanned excision in patients with soft tissue sarcoma: Reports from the Bone and Soft Tissue Tumor registry in Japan. J Orthop Sci. 2022;27:468-472. DOI: 10.1016/j.jos.2020.12.025. Източник ↩
  31. Kwee RM, Kwee TC. Diagnostic performance of MRI in detecting residual soft tissue sarcoma after unplanned excision: Systematic review and meta-analysis. Eur J Radiol. 2021;145:110049. DOI: 10.1016/j.ejrad.2021.110049. Източник ↩
  32. Larios F, Gonzalez MR, Ruiz-Arellanos K, et al. Is Unplanned Excision of Soft Tissue Sarcomas Associated with Worse Oncological Outcomes?-A Systematic Review and Meta-Analysis. Cancers (Basel). 2024;16:443. DOI: 10.3390/cancers16020443. Източник ↩
  33. Decanter G, Stoeckle E, Honore C, et al. Watch and Wait Approach for Re-excision After Unplanned Yet Macroscopically Complete Excision of Extremity and Superficial Truncal Soft Tissue Sarcoma is Safe and Does Not Affect Metastatic Risk or Amputation Rate. Ann Surg Oncol. 2019;26:3526-3534. DOI: 10.1245/s10434-019-07494-6. Източник ↩
  34. Sacchetti F, Alsina AC, Morganti R, et al. Re-excision after unplanned excision of soft tissue sarcoma: A systematic review and metanalysis. The rationale of systematic re-excision. J Orthop. 2021;25:244-251. DOI: 10.1016/j.jor.2021.05.022. Източник ↩
  35. Borghi A, Fiore M, Tiné G, et al. Accuracy of Histology and Malignancy Grade Between Preoperative Biopsy and Surgical Specimens in Primary Retroperitoneal Sarcoma. A Study From the Prospective Retroperitoneal Sarcoma Registry (RESAR). Ann Surg. 2026;283:924-931. DOI: 10.1097/sla.0000000000007001. Източник ↩
  36. Straker RJ, Song Y, Shannon AB, et al. Preoperative Biopsy in Patients with Retroperitoneal Sarcoma: Usage and Outcomes in a National Cohort. Ann Surg Oncol. 2021;28:6868-6879. DOI: 10.1245/s10434-021-09691-8. Източник ↩
  37. Bonvalot S, Rivoire M, Castaing M, et al. Primary retroperitoneal sarcomas: a multivariate analysis of surgical factors associated with local control. J Clin Oncol. 2009;27:31-37. DOI: 10.1200/jco.2008.18.0802. Източник ↩
  38. Gronchi A, Lo Vullo S, Fiore M, et al. Aggressive surgical policies in a retrospectively reviewed single-institution case series of retroperitoneal soft tissue sarcoma patients. J Clin Oncol. 2009;27:24-30. DOI: 10.1200/jco.2008.17.8871. Източник ↩
  39. Gronchi A, Miceli R, Colombo C, et al. Frontline extended surgery is associated with improved survival in retroperitoneal low- to intermediate-grade soft tissue sarcomas. Ann Oncol. 2012;23:1067-1073. DOI: 10.1093/annonc/mdr323. Източник ↩
  40. MacNeill AJ, Gronchi A, Miceli R, et al. Postoperative Morbidity After Radical Resection of Primary Retroperitoneal Sarcoma: A Report From the Transatlantic RPS Working Group. Ann Surg. 2018;267:959-964. DOI: 10.1097/sla.0000000000002250. Източник ↩
  41. Gronchi A, Strauss DC, Miceli R, et al. Variability in Patterns of Recurrence After Resection of Primary Retroperitoneal Sarcoma (RPS): A Report on 1007 Patients From the Multi-institutional Collaborative RPS Working Group. Ann Surg. 2016;263:1002-1009. DOI: 10.1097/sla.0000000000001447. Източник ↩
  42. Gronchi A, Iadecola S, Restrepo-López J, et al. Early recurrence and prognosis in patients undergoing resection of primary retroperitoneal sarcoma: an international, retrospective cohort study. EClinicalMedicine. 2026;92:103778. DOI: 10.1016/j.eclinm.2026.103778. Източник ↩
  43. Adam MA, Moris D, Behrens S, et al. Hospital Volume Threshold for the Treatment of Retroperitoneal Sarcoma. Anticancer Res. 2019;39:2007-2014. DOI: 10.21873/anticanres.13311. Източник. Към публикацията има ерата (Anticancer Res. 2019;39:5225); съдържанието ѝ не е проверено. ↩
  44. Stillman M, Espat NJ, Kwon S. Validation of Updated Sarculator Nomogram for Primary Retroperitoneal Sarcoma in the United States. Ann Surg Oncol. 2026;33:3606-3616. DOI: 10.1245/s10434-025-18873-7. Източник ↩
  45. Bonvalot S, Gronchi A, Le Péchoux C, et al. Preoperative radiotherapy plus surgery versus surgery alone for patients with primary retroperitoneal sarcoma (EORTC-62092: STRASS): a multicentre, open-label, randomised, phase 3 trial. Lancet Oncol. 2020;21:1366-1377. DOI: 10.1016/s1470-2045(20)30446-0. Източник ↩
  46. Tirotta F, Champezou L, Fiore M, et al. Preoperative Radiotherapy and Postoperative Complications Among Patients with Primary Retroperitoneal Sarcoma: A Post Hoc Analysis of the EORTC-62092 (STRASS) Phase 3 Randomized Clinical Trial. Ann Surg. 2026. DOI: 10.1097/sla.0000000000007067. Източник. Публикувана онлайн преди отпечатване. ↩
  47. Talathi R, Hubbard RA, Somasundar P, et al. STRASS 2 target trial emulation: Bridging the gap between trial efficacy and real-world effectiveness. Surgery. 2026;194:110187. DOI: 10.1016/j.surg.2026.110187. Източник ↩
  48. von Mehren M, Kane JM, Armstrong SA, et al. NCCN Guidelines® Insights: Soft Tissue Sarcoma, Version 1.2025. J Natl Compr Canc Netw. 2025;23:498-506. DOI: 10.6004/jnccn.2025.0058. Източник. Прочетено е само резюмето; пълният текст не беше достъпен. ↩
  49. Kawai A, Araki N, Ae K, et al. Japanese Orthopaedic Association (JOA) clinical practice guidelines on the management of soft tissue tumors 2020 - Secondary publication. J Orthop Sci. 2022;27:533-550. DOI: 10.1016/j.jos.2021.11.023. Източник. Прочетено е само резюмето; пълният текст не беше достъпен. ↩
Продължете с темата

Още от хирургичната практика

Курс ХирургияОперативни достъпи в коремната хирургияКъм урока ↗Курс ХирургияИндикации и контраиндикации за операцияКъм урока ↗